小児および思春期発症の視神経脊髄炎

Pediatr Neurol 2014; 50: 66-8

ABSTRACT

BACKGROUND:

　18歳未満で発症する視神経脊髄炎は比較的稀であるが, 壊滅的な状態となる可能性がある. この研究では早期発症の症例シリーズでの視神経脊髄炎の研究に寄与する事が目的である.

PATIENTS:

　小児期および思春期に発症した視神経脊髄炎を診療しているブラジル人神経科医の診療記録からデータを収集した.

RESULTS:

　18歳未満で視神経脊髄炎を発症し, 診断基準を満たした患者は29人いた. 発症時の平均年齢は13歳で平均罹病期間は6年であった. 最後の診察時の総合障害度スケールは平均4.7で1人はこの疾患により死亡していた. 29人の患者は治療薬投与に関わらず, 平均4.5回再発しており, 0.75回/年であった. すべての患者で以下の薬剤を1種類以上投与されていた: アザチオプリン, プレドニゾン, 免疫グロブリン, glatiramer acetate.

CONCLUSIONS:

　小児期および思春期発症の視神経脊髄炎はあまり知られていない病気であり, 多くは障害を残し管理は困難である.