小児全身性エリテマトーデスにおける神経精神症状の危険因子

Risk Factors for Neuropsychiatirc Manifestations in Children with Systemic Lupus Erythematosus: Case-Control Study

Pediatr Neurol 2014; 51: 403-9

Results:
・頻度の高い神経精神症状としては以下のものがあった:
　・けいれん発作
　・片頭痛
　・うつ病
・Systemic Erythematosus Lupus Disease Activity IndexおよびSystemic Lupua International Collaborating Clinics indexの平均値は神経精神症状のある患者でより高値であった.
・ループスアンチコアグラントは神経精神症状のある患者の51.5%で認められた(オッズ比 3.7, 95%信頼区間1.3-10.0)
・免疫抑制剤(eg, アザチオプリン, リツキシマブ, シクロホスファマイド)使用は18.5か月神経精神症状の発症を遅らせた.

川崎病患児における初期免疫グロブリン静注治療不成功の予測因子としてのN末端前駆体脳性ナトリウム利尿ペプチド(NT proBNP): 後方視的研究

　NT-proBNPとIVIG不応や冠動脈病変形成との関連性に関する報告はいくつかでていますが, 特筆すべきほど感度・特異度が良好ではないようです. ただ, その他のマーカーを組み合わせるとさらに有用性が増すのかもしれません.

Pediatr Cardiol 2013; 34(8): 1837-43

Abstract

　急性期川崎病での静注免疫グロブリン(IVIG)投与は標準的な治療である. 川崎病での初期のIVIG治療不応例は冠動脈病変の最も着実な危険因子であることがいくつかの報告されている. 本研究では血清N末端前駆体脳性ナトリウム利尿ペプチド(NT-proBNP)値がIVIG治療不成功のより高いリスクのあるKD患者を特定するための予測因子となりえるかどうかを調べることが目的である.

　本研究ではIVIG治療で入院したKD患者135人を後方視的に登録して分析した.

　患者135人のうち, 22人は初期IVIG治療終了後36時間で体温上昇があったため追加の救援治療を受けた不応者であった. NT-proBNP値は反応群(942.38±1293.48pg/mL)より不応群で有意に高かった(2465.36±3293.24pg/mL)(p < 0.05). 不応者予測における最適な感度と特異度が得られるカットオフ値は1093.00pg/mL以上であった. IVIG反応の予測における感度と特異度はそれぞれ70.0%, 76.5%であった. この所見は初期IVIG治療に反応しない危険性がある患者を特定するのにNT-proBNPは有用なマーカーであることを示している.

　著者はNT-proBNP値が1093.00pg/mL以上の患者では初期IVIG不応である可能性が高く, さらなる救援治療が必要となるかもしれないことを示した.

急性期川崎病における最初の免疫グロブリン静注治療への抵抗性を示したあとの免疫グロブリン静注とプレドニゾロンの組み合わせの効果

J Pediatr 2013; 163: 521-6

Objectives

　免疫グロブリン静注(IVIG)不応者における, 冠動脈異常(CAA)を予防するための免疫グロブリン静注, プレドニゾロンもしくはその両者を用いた最も効果的な第一の救援療法を決定することが目的である.

Study design

　最初のIVIGに反応がみられなかった連続した川崎病患者359人の診療記録を後方視的に再検討した.

Results

　治療後1か月までのCAAはIVIG群(28.7%, P = .005)やプレドニゾロン群(30.5%, P = .01)よりもIVIG+プレドニゾロン群(15.9%)で少なかった. IVIG+プレドニゾロン群は第一の救援治療への不応(aOR 0.1, 95% CI 0.09-0.31), 1か月までのCAA(aOR 0.46, 95% CI 0.27-0.90), 1か月の時点でのCAA(aOR 0.40, 95% CI 0.18-0.91)の危険性が有意に低かった. プレドニゾロン群とIVIG+プレドニゾロン群ではリスクスコア, 第一の救援治療時まで罹病期間, プレドニゾロン単独治療および第一の救援治療不応がCAAの独立した危険因子であった. IVIG群において性別と第一の救援治療不応がCAAの独立した危険因子であった.

Conclusions

　IVIG不応者の治療における第一の救援治療としてはIVIG＋プレドニゾロンはIVIGやプレドニゾロンよりも優れているかもしれない. 最初のIVIG不応後のIVIG+プレドニゾロンにおよる救援治療の効果を確立するため, 前方視的猛犬試験が必要である.