片側性海馬異常を有するてんかん患者のMRI容量測定および臨床的分析

Magnetic resonance imaging volumetry and clinical analysis of epilepsy patients with unilateral hippocampal abnormality

Pediatr Int 2012; 54: 19-26

Abstract

Background:

　片側性の海馬異常を有するてんかん患者の形態学的特徴と臨床的特徴との関係性を明らかにするため, 形態学的および形態測定学的MRI検査を行った.

Methods:

　我々は片側性海馬異常を有する小児期発症てんかん患者のシリーズを選択した. 海馬体と側頭葉前部の容量を測定し, 海馬の形態を臨床的特徴と比較した. 海馬体の形態学的特徴は３つのグループに分類された: グループI, 異常信号を伴う海馬体と側頭葉前部のびまん性の重篤な容量減少; グループII, 海馬体における局所の萎縮もしくは局所の異常信号; グループIII, 有意な容量減少はないものの側脳室下角の拡大がある.

Results:

　グループIの全患者で乳児期に痙攣重積の既往があった. 側頭葉てんかん(TLE)は4人中3人で認められた. グループIIでは3人がTLEで1人は前頭葉てんかんであった. 難治性TLEの患者1人は乳児期に痙攣重積の既往があった. グループIIIではその他のてんかんであり, 7人中3人は中心側頭部に棘波をもつ良性部分てんかんであった. グループIIIの患者5人は不完全な海馬陥入と呼ばれるhippocampal malrotationいくつかの特徴的な所見を示していた.

Conclusions:

　片側性海馬硬化を有する海馬体と側頭葉前部のびまん性の著明な容量減少は乳児期の痙攣重積と強く関連していた. 海馬硬化とhippocampal malrotationの両者はてんかんの病態形成に有意な役割を示している.

Spasms以外の全身性発作に対するACTH療法

ACTH therapy for generalized seizures other than spasms.

Seizure 2006; 15(7): 469-75

Abstract

PURPOSE:

　我々はspasms以外の難治性全身性発作の治療におけるACTH使用経験についてレビューした.

METHODS:

　spasms以外の難治性全身性発作に対してのACTHの効果と副作用を1991年から2003年までで治療を行った患者15人で後方視的に調べた. ACTH治療時の患者の平均年齢は42か月であった. 目標となった発作の型は6人が短い強直発作, 6人が非定型欠神発作, 2人が無緊張発作, 1人がミオクロニー発作であった. ACTHの投与量はほとんどの患者で0.01-0015mg/kgであった. ACTHの効果はACTH療法の終了時および終了後3か月と1年で判定した.

RESULTS:

　発作がない状態は15人中13人で得られた. しかし, そのうち6人はACTH治療後3か月以内に発作が再発した. ACTHは非定型欠神発作で最も効果的であった. 統計学的分析ではACTHの注射回数と全投与量は短い強直発作の患者よりも非定型欠神発作患者の方が小さいことが示された. 副作用はしばしば発生したが重篤なものは1人以外では認めなかった.

CONCLUSION:

　ACTH治療はspasms以外の難治性全身性発作の患者に効果的であった. しかし, その効果はしばしば一過性であった. ACTHはspasms以外の全身性発作において有効となり得るがその制限は考慮すべきである.

小児風疹脳炎: 診断, 管理および転帰

Childhood Rubella Encephalitis: Diagnosis, Management, and Outcome

J Child Neurol 2014; 29: 49-53

Abstract

　我々は小児風疹脳炎の臨床生化学的特徴および放射線学的特徴を報告し, 予後的影響について評価した. 我々はTunisia Sfaxにおける大学病院の集中治療室で後方視的研究を行った. 21人の小児(年齢幅. 1-15歳)が含まれた. 平均年齢は9歳(上下位四分位数, 7-11歳). 入院時に全身性の斑状丘疹性紅斑は17例(81%)で認められた. 平均のGlasgow Coma Scale scoreは7 (上下位四分位数, 7-8)であった. 20人(95.2%)の患者で少なくとも1回のけいれん発作を経験した. 患者16人(76.2%)では痙攣重積を発症した. 我々の患者全員で, 血清および髄液での抗風疹免疫グロブリン(M)検出のためのELISAの結果が陽性であった. 脳MRIは入院時に患者3人(14.3%)で行われ, 8人では平均4日(上下位四分位数, 2-6日)以内に行われた. 検査では6例で正常であった. 2例(9.5%)の死亡が記録されていた. 生存者は集中治療室退室から6か月後には神経学的後遺症は残っていなかった.